Cystin

Inhaltsverzeichnis
Was genau ist diese Cystinurie?
Tabelle Untersuchungsergebnisse

 

 

Was genau ist diese Cystinurie?

Cystinkristalle

Es handelt sich dabei um eine Stoffwechselerkrankung vor allem der Niere. Cystin ist eine so genannte Aminosäure.

Sie werden stattdessen nach Filtration über die Nierenkanälchen wieder ins Blut aufgenommen.

Wenn dieses Transportsystem nicht funktioniert, wird Cystin nicht mehr Rück- aufgenommen, sondern in großen Mengen über den Harn ausgeschieden.

Leider ist Cystin Wasser unlöslich. Das bedeutet, dass Cystin im Harn auskristallisiert und sich Grieß, sowie kleine bis große Steine bilden (besonders wenn der Harn sauer ist) das geschieht in den Nieren, Blase und Harnröhre.

Dadurch entstehen  Entzündungen.

Abbildung von Cystinkristallen

Rüden sind wesentlich stärker betroffen als Hündinnen, da sie eine sehr enge und lange Harnröhre haben.

 

Eine vermehrte Cystin-Ausscheidung, die zu einer Steinbildung führen kann, ist praktisch immer Folge einer angeborenen Stoffwechselstörung.

Cystinsteine bilden sich bevorzugt im schwach sauren Milieu, besonders nach erhöhter Proteinzufuhr. Sie sind meist von heller Farbe. Im Harnsediment sind charakteristische sechseckige Kristalle sichtbar.

chemische Formel von Cystin

Warum wird der Urin der Irish Terrier einiger Züchter im Rahmen der Vor- und Nachsorge untersucht?

Bei der Cystinurie handelt sich um eine vererbare Veranlagung. Unerkannte kranke Trägertiere geben JEDEM Nachkommen 1 Anlage für Cystinurie mit, und verbreiten auf die Weise das Gen stark in der (kleinen) Gesamtpopulation Die Entwicklung wirkungsvoller medizinischer Behandlungsschemata zur Auflösung und Vorbeugung von Harnsteinen bei Hunden führte zum Interesse an Erkrankungen und Interpretation von Kristallurie. Hinzu kam, das vermehrt Irish Terrier erkrankt sind.

 

Cystinurie kommt bei vielen Hunderassen  (z.B. Mastif, Neufundländer, Irish Terrier u.v.m. und Mischlingen vor). Ein Verdacht auf eine Erkrankung ist gegeben, wenn bei jungen Rüden chronische Probleme mit dem Harnsystem auftauchen (Schwierigkeiten Harn zu lassen, Blut im Harn etc.)

Eine Auswertung der Harnkristalle kann dabei helfen:

Es bilden nicht alle Tiere mit Cystinurie Cystinharnsteine.

Warum haben sich nun einige Züchter untereinander verpflichtet, den Urin ihre Hunde auf Cystin testen zu lassen.

(Es handelt sich um eine Gruppe von Züchter, die sich unter dem Namen Irish Terrierfreunde zusammen getan haben. Diese Züchter lassen seit Jahren alle Irish Terrier, unabhängig davon ob sie in die Zucht gehen oder nicht), auf Cystin im Urin untersuchen  

Kann man ohne Urintest erkennen, ob ein Tier an Cystinurie erkrankt ist ?

Ja,

   

Was bedeutet erbkranke Tiere

Die Cystinurie ist auf ein autosomales - rezessiv (verdeckterbiges) Gen zurückzuführen.

 

Kann man diese Krankheit bekämpfen?

Was muss man in der Zucht beachten um eine weitere Verbreitung der Erkrankung zu verhindern?

Gentest für Irish Terrier ?

Leider ist zurzeit kein Gen-Test für die Anlage von Cystinurie beim Irish Terrier möglich. Bei unserer Rasse wurde bisher die Mutation, welche die Cystinurie auslöst nicht beschrieben. Aus diesem Grund kann kein Gentest durchgeführt werden. (siehe Forumschreiben und Antwort)

Was passiert, wenn man nun über den Urintest festgestellt hat, das in der Nachzucht erhöhte Werte vorkommen ?

Welche Werte müssen wie behandelt werden ?

Methionin, damit ist die künstliche Erhöhung von Methionin in den Fertig-Alleinfutter gemeint.

Ist die künstliche Methioninerhöhung auch für gesunde Hunde schädlich ?

Nein!

 

Was sollte bei einem Hund mit Werten > 350nmol beachtet werden ( mglw. futterbedingte Werterhöhung)  - Futterumstellung, keine Diät -

 

Was sollte bei einem Hund mit Werten > 800nmol beachtet werden?

- hier handelt es sich nun um eine echte Diät, der auch von Fall zu Fall Medikamente hinzugefügt werden

 

Medikamente die zur Anwendung, in Absprache mit dem behandelnden Arzt kommen

 

Medikamente zur Verbesserung der Cystinlöslichkeit:

Reduktion der Cystinkonzentration (alternativ)

 

In welchem Alter erkranken die Tiere normalerweise ?

Krankheitserscheinungen treten schon im Alter von wenigen Monaten auf. Im Harn von homozygoten Tieren können Harnkristalle nachgewiesen werden. Wenn die Krankheit rechtzeitig erkannt wird, ist Behandlung mit einer speziellen Diät gut möglich.

Die meisten Erkrankungen werden zwischen 2-6 Jahren manifestiert, in der Regel als Notfall wegen akutem Harnwegsverschluß.

 

Welche Erfahrungswerte liegen zur Zeit vor?

Aufgrund der freiwilligen Selbstkontrolle einiger Züchter, ist es gelungen, einige Richtwerte zu erhalten, die aber aufgrund der geringen Anzahl der untersuchten Hunde, auch nur Richtwerte sein können. Diese gewonnen Informationen müssen dann unter Berücksichtigung der Populationsgenetik und des autosomalen rezessiven Erbgangs ausgewertet werden.

Wie hoch waren die bisher festgestellten Werte bereits erkrankter Irish Terrier?

Die Werte bei Irish Terriern die Steine bekommen haben lagen mal bei 800 nmol oder bei Werten über 1000 nmol. Es gab sogar welche, die erst Steine bekommen haben mit Werten um 1600 nmol.

Diese hohen Werte ändern aber nicht daran, dass es sich die Züchtergruppe zum Ziel gesetzt hat, alle Irish Terrier aus ihrer Zucht (auch Deckrüden) vor einem Zuchteinsatz auf Cystin zu überprüfen.

Konsequenz aus der freiwilligen Urin-Untersuchung !

Es soll verhindert werden, das Irish Terrier mit erhöhten Werten in die Zucht gehen.

Leider wird es wohl aufgrund der geringen Population unsere Rasse ( ca. 25o Welpen pro Jahr) nicht möglich sein, nur mit Trägerfreien Irish Terriern zu züchten.

Aus eigener Erfahrung weiß ich, wie schwer die Entscheidung fällt, wenn  in seiner Nachzucht auf einmal. Trotz aller züchterischen Vorausschau, Cystin-Werte von >500nmol/mg auftauchen. Und dies obwohl beide Elterntiere Cystin-Werte weit unterhalb der Grenze von 179nmol/mg aufweisen.

Dies ist/war in unserem B-Wurf der Fall. Dadurch weiß ich nun, das meine Zuchthündin Träger ist.  Sie vererbt die 50 %.

Ein Wurf mit der Elternkombination kommt zumindest nie mehr in Frage.

Nur woher bekomme ich die Gewissheit

ohne einheitliche Untersuchung/Nachzuchtkontrolle und
ehrlicher Veröffentlichung der entsprechenden Züchter.

Fazit

Meiner Meinung nach, können wir es uns als verantwortungsvolle Züchter nicht mehr leisten, mit Tieren zu züchten, von denen keine aussagefähige und einheitliche DNA-Analyse vorliegt.

Es ist unsere Pflicht, über die Züchterversammlung, darauf hinzuarbeiten, das ALLE zur Zeit bekannten Hinweise, auf möglicherweise vorhandene Erbkrankheiten, genauestens nachgegangen wird.

Noch !! sind wir Züchter einer der gesündesten Hunderasse. Tun wir auch in Zukunft alles dafür, ohne Konkurrenzdenken und -Verhalten, das es so bleibt.

Es liegt in unserer Verantwortung, dafür zu sorgen, das die nachfolgenden Züchter - auch noch Stolz darauf sein können, eine der erbgesündesten Rassen die es gibt, zu züchten.

Susann Gielians

Untersuchungsergebnisse von Hunden

Hundename

Abstammung

Cystinwert

Patellaluxation

Afine a.d. Lande Nikidajos Boomgarden's Hawk

Boomgarden's Fineta

223 nmol/mg k. A.
Amy v. Ansveruskreuz Red Dandy v. Koudenhoven

Pastime Diva

63 nmol/mg k. A.
Anno v. Haseland Pastime O'Malley

St. Patrick's Claire-Doro

40 nmol/mg k. A.
Ann-Claire v. Haseland Pastime O'Malley

St. Patrick's Claire Doro

80 nmol/mg k. A.
Ann-Lisa v. Haseland Pastime O'Malley

St. Patrick's Claire Doro

88 nmol/mg k. A.
Ann-Marie v. Haseland Pastime O'Malley

St. Patrick's Claire Doro

20 nmol/mg k. A.
Anton v. Haseland Pastime O'Malley

St. Patrick's Claire Doro

121 nmol/mg k. A.
Assia v. Hürtgenwald Maghill of Bensheir

Siska v. d. Frankenlerche

134 nmol/mg keine
Ballindarry's Aine Edbrios Dirmuid

Eireen v. Hürtgenwald

162,0 nmol/mg keine
Ballindarry's Barry Inchicore Lionel

Eireen v. Hürtgenwald

57 nmol/mg keine
Baltic Ulu Paternus Monty

Harmonie v. d. Frankenlerche

97,9 nmol/mg keine
Baltic Xeque Ben's Heir Clancy

Championesse v. d. Frankenlerche

450,9 nmol/mg keine
Bibi a.d. Lande Nikidajos Washington v.d. Neesenburg

Boomgarden's Fineta

32 nmol/mg k. A.
Boomgarden's Fineta Ben's Heir Inspiration

Uschi v. Truttenberg

148 nmol/mg k. A.
Boru v. Hürtgenwald Edbrios Seanin

Siska v. d. Frankenlerche

190 nmol/mg k. A.
Bourbon Hermann v. Haseland Pacemaker Digby

St. Patrick's Claire Doro

517 nmol/mg k. A.
Bourbon Diehard v. Haseland Pacemaker Digby

St. Patrick's Claire Doro

79 nmol/mg k. A.
Bridie v. Hürtgenwald Edbrios Seanin

Siska v. d. Frankenlerche

145 nmol/mg keine
Brunello a.d. Lande Nikidajos Washington v.d. Neesenburg

Boomgarden's Fineta

127 nmol/mg k. A.
Cora v. Rübenberge Chico v. d. Steinsbuche

Mona v. d. Wetterwarte

253,0 nmol/mg keine
C's Goja a.d. Lande Nikidajos Washington v.d. Neesenburg

Afine a.d. Lande Nikidajos

32 nmol/mg k. A.
Der Sindbad a.d. Lande Nikidajos Pastime Earl

Boomgarden's Fineta

826 nmol/mg k. A.
Dexter my Celtic Fellow Inchicore Lionel

Rufus Lucy Let's Fetz

111,0 nmol/mg keine
Dingo v. Ansveruskreuz Baloo v. Hürtgenwald

Amy v. Ansveruskreuz

49,0 nmol/mg keine
Dusty a.d. Lande Nikidajos Pastime Earl

Boomgarden's Fineta

1240 nmol/mg k. A.
Eireen v. Hürtgenwald Effendi v. d. Irish-Bande

Bridie v. Hürtgenwald

36,0 nmol/mg keine
Fanny v. Ansveruskreuz Dingo v. Ansveruskreuz

Rufus Magic Millicent

116,0 nmol/mg keine
Flash v. Ansveruskreuz Dingo v. Ansveruskreuz

Rufus Magic Millicent

47,0 nmol/mg keine
Free and Easy my Celtic Fellow Dexter my Celtic Fellow

Hazel of Stonetown

97,0 nmol/mg keine
Hazel of Stonetown Gatsby Capella

Esperanza of Stonetown

62 nmol/mg keine
Inchicore Lionel Montelle Famous Star

Inchicore Uisce Beatha

107 nmol/mg keine
Iva v. Widenbaum Ascot Runner my Celtic Fellow

Gina v. Widenbaum

53,0 nmol/mg keine
Killorglin Private Dancer Tubereasa Irish Kingsman

Golden Harp Harpa

143 nmol/mg keine
Pacemaker Buffy   Pastime Earl

Covergirl v. Koudenhoven

  18 nmol/mg   keine
Pacemaker Devlyn   Inchicore Lionel

Pastime Image

  148 nmol/mg   keine
Pacemaker Digby   Inchicore Lionel

Pastime Image

  114nmol/mg   keine
Pacemaker Earl's Dacey   Enzo v. Ansveruskreuz

Pastime Image

  27 nmol/mg   keine
Pacemaker Earl's Eunice   Enzo v. Ansveruskreuz

Pastime Image

  125 nmol/mg   keine
Pastime Jeany   Aldo vom Ansveruskreuz

Stedinger Naschla

  264 nmol/mg   keine
Pastime Sinclair « Keegan »   Inchicore Lionel

Pastime Jeany

  85 nmol/mg   keine
Pastime Tristan   Rufus Look At Me

Pastime Jeany

  121 nmol/mg   keine
Pastime Upton E. Sinclair   Rufus Look At Me

Pastime Sophie

  37 nmol/mg   keine
Proud Paddy Ayra   Inchicore Lionel

Pacemaker Buffy

  108 nmol/mg   keine
Proud Paddy Bailey   Pacemaker Digby

Pacemaker Buffy

  30 nmol/mg   keine
Proud Paddy Bandit   Pacemaker Digby

Pacemaker Buffy

  293 nmol/mg   keine
Proud Paddy Boomer   Pacemaker Digby

Pacemaker Buffy

  108 nmol/mg   keine
Proud Paddy Brandy   Pacemaker Digby

Pacemaker Buffy

  139 nmol/mg   keine
Proud Paddy Brisca   Pacemaker Digby

Pacemaker Buffy

  29 nmol/mg   keine
Proud Paddy Brisco   Pacemaker Digby

Pacemaker Buffy

  121 nmol/mg   keine
Proud Paddy Brydie   Pacemaker Digby

Pacemaker Buffy

  22 nmol/mg   keine
Proud Paddy Buffy   Pacemaker Digby

Pacemaker Buffy

  43 nmol/mg   keine
Red Rabbits Hello Byron Rufus Look At Me

Red Rabbits Emma Peel

112 nmol/mg keine
Rufus Look At Me Merrymac Lollapalooza

Rufus Magic Polestar

148 nmol/mg keine
Rufus Lucy Let's Fetz Merrymac Lollapalooza

Rufus Magic Polestar

107 nmol/mg keine
Rufus Lusty Lioness Inchicore Lionel

Rufus Mystic Polarsun

42 nmol/mg keine
Rufus Magic Millicent Tralee's Hurricane Kid

Rufus Pola Negri

64 nmol/mg keine
Rufus Magic Polestar Tralee's Hurrican Kid

Rufus Pola Negri

33 nmol/mg keine
Rufus Mystic Polarsun Merrymac Don't Blame Me

Rufus Magic Polestar

251 nmol/mg keine
Rufus Nanus Baltic Xeque

Baltic Ulu

64,9 nmol/mg keine
Rufus Noisy Chili Pepper Inchicore Lionel

Rufus Noisy Ms Hurricane

36 nmol/mg keine
Rufus Noisy Ms Hurricane Rufus Look At Me

Rufus Mystic Polarsun

132 nmol/mg keine
Rufus Nurmi Baltic Xeque

Baltic Ulu

49,7 nmol/mg keine
Rufus Orange Sweetie Rufus Look at Me

Rufus Lusty Lioness

16,0 nmol/mg keine
Rufus O'Ruby Pirat v. d. Lichtenheide

Baltic Ulu

104,1 nmol/mg keine
Rufus Pagan Maghill of Ben's Heir

Rufus o'Ruby

53,1 nmol/mg keine
Rufus Paroli Maghill of Ben's Heir

Rufus O'Ruby

42,3 nmol/mg keine
Rufus Pola Negri Maghill of Ben's Heir

Rufus o'Ruby

103,1 nmol/mg keine
St. Patrick's Claire Doro Red Rabbit's Cimba

Runners Cathy of St. Patrick's

65nmol/mg keine